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Qu’est-ce que la SLA?
La sclérose latérale amyotrophique (SLA), connue sous le nom de maladie de Lou-Gehrig, est une maladie neurodégénérative mortelle pendant laquelle la faiblesse musculaire progresse jusqu’à la paralysie. La plupart des personnes atteintes de SLA décèdent en l’espace de deux à cinq ans après le diagnostic, mais un petit pourcentage survit une dizaine d’années ou plus. La SLA est encore incurable. Quelque 3000 adultes canadiens en souffrent et moins d’un sur dix ont des antécédents familiaux de la maladie. La SLA résulte de la mort de motoneurones – des cellules nerveuses du cerveau et de la moelle épinière qui contrôlent le mouvement des muscles volontaires.

Le Neuro, la recherche sur la SLA et les initiatives thérapeutiques
L’Institut et hôpital neurologiques de Montréal, le Neuro, offre les meilleurs soins possible aux personnes atteintes de SLA et à leurs proches, dans des installations de pointe pour la recherche fondamentale et clinique. 

La clinique sur la SLA du Neuro est reconnue comme un modèle de soins cliniques multidisciplinaires. Dre Angela Genge, neurologue, dirige le programme de recherche clinique sur la SLA qui développe et teste de nouvelles thérapies en collaboration avec le consortium CALS (Canadian ALS Clinical Research Consortium) et des chercheurs d’ailleurs. Le Neuro noue des partenariats à l’échelle locale, nationale et internationale afin de faire avancer la recherche sur les causes de la SLA et mettre au point des traitements efficaces. Parmi les essais cliniques menés au Neuro figure celui sur un médicament expérimental, la ceftriaxone. Pour son apport exceptionnel aux soins des patients et à la recherche novatrice, Dre Genge a reçu le prix Femme de distinction 2011 du YWCA en science et technologie. Cette année, elle et une autre chercheuse en SLA du Neuro, la Pre Heather Durham, étaient au nombre des Canadiens choisis pour recevoir une médaille du jubilé de diamant de la reine Élizabeth II.

Les chercheurs en SLA du Neuro
La Pre Heather Durham consacre sa recherche à la SLA depuis plus de 20 ans. Spécialiste de la mise au point de modèles de culture tissulaire de la maladie, elle cherche à comprendre pourquoi les motoneurones sont particulièrement vulnérables aux atteintes de la SLA, et comment ces neurones sont affectés par différentes mutations génétiques responsables de formes familiales de la SLA. Elle identifie des particularités communes et des différences dans la façon dont des protéines mutantes toxiques causent la mort de motoneurones. Ses travaux ont le potentiel d’améliorer l’identification préclinique et l’évaluation de thérapies. 

Une équipe dirigée par la Pre Durham a mis au jour des similarités dans les deux types de SLA, le type familial et le type sporadique. Les constatations se rapportent à un système au rôle important dans le maintien du contrôle de la qualité protéique – le système ubiquitine-protéasome. Le dysfonctionnement de celui-ci dans le type familial de SLA est connu. L’équipe de la Pre Durham cherchait à savoir si ce système est aussi atteint dans le type sporadique de SLA. Les résultats obtenus à partir de modèles animaux montrent que la fonction du protéasome est dysfonctionnelle dans les types familial et sporadique de la SLA. 

La Pre Durham collabore avec des chercheurs du Centre hospitalier de l'Université de Montréal (CHUM), de l’Université Western et du Centre de Recherche de l'Institut du Cerveau et de la Moelle Épinière, INSERM. Elle s’emploie aussi à favoriser les initiatives de recherche sur la SLA au Canada. Elle siège au Conseil de la Société canadienne de la sclérose latérale amyotrophique et en préside le comité d’orientation de la recherche.

Le Pr Peter McPherson cherche à comprendre la fonction de protéines dans les cellules nerveuses au moyen d’approches biochimiques, moléculaires, structurelles et cellulaires. Son laboratoire a cerné des protéines qui pourraient avoir un rôle fondamental dans les maladies neurodégénératives et des motoneurones. Il se penche également sur les mécanismes à la source de paraplégies spastiques familiales, des maladies des motoneurones variées sur le plan génétique et ayant un lien avec la SLA.

Le Pr Stefano Stifani cherche à comprendre la génération, la connectivité des muscles et la régénération des cellules nerveuses qui sont importantes pour la mastication, la déglutition et les activités motrices. Son équipe a contribué à expliquer les mécanismes du développement de ces types particuliers de neurones. Son programme vise à proposer des stratégies de manipulation des cellules souches nerveuses et à mettre au point des approches pouvant stimuler la capacité du système nerveux adulte à se réparer à la suite d’un traumatisme ou d’une maladie. 

Le Pr Eric Shoubridge étudie les gènes qui causent un dysfonctionnement mitochondrial – un phénomène dont on pense qu’il contribue à maintes maladies neurodégénératives, comme la SLA. Ses travaux pourraient élargir notre compréhension de la maladie des motoneurones.

La Pre Heidi McBride, spécialiste de réputation internationale en biologie des mitochondries, étudie comment les mitochondries fournissent de l’énergie aux cellules, en particulier aux cellules des muscles. 

Le Dr Hiroshi Tsuda étudie des modèles expérimentaux de SLA. Ces derniers permettent de mieux comprendre ce qui rend les cellules nerveuses sensibles aux atteintes de la SLA et d’autres maladies des motoneurones, et permettent aux chercheurs de tester des thérapies expérimentales.

La SLA et le soutien de la collectivité
Le Fonds Tony Proudfoot du Neuro soutient de jeunes neuroscientifiques à la maîtrise, au doctorat et au niveau postdoctoral qui effectuent des recherches sur la SLA. Le Fonds a été institué par le regretté Tony Proudfoot, ancien quart-arrière des Alouettes de Montréal de la Ligue canadienne de football, à la suite de la confirmation de son diagnostic de SLA en 2007. 

Fondée en 1983, la Société de la sclérose latérale amyotrophique du Québec aide les personnes atteintes de SLA et leur famille, fait mieux connaître la maladie et réunit des fonds pour les services aux patients et la recherche. L'organisme collabore avec d'autres organismes provinciaux et la Société canadienne de la sclérose latérale amyotrophique.

En juin, mois de la sensibilisation à la SLA, des Canadiens de partout au pays parlent de la SLA, réunissent des fonds et portent la centaurée bleue – l’emblème national de la SLA au Canada.

Le Neuro
L’Institut et hôpital neurologiques de Montréal, le Neuro, est un centre médical universitaire unique qui se consacre aux neurosciences. Fondé en 1934 par le Dr Wilder Penfield, le Neuro a acquis une renommée internationale pour son intégration de la recherche, de ses soins exceptionnels aux patients et de sa formation spécialisée, essentiels à l’avancement de la science et de la médecine. À la fois institut de recherche et d'enseignement de l’Université ÎÛÎÛ²ÝÝ®ÊÓƵ, le Neuro constitue l’assise de la mission en neurosciences du Centre universitaire de santé ÎÛÎÛ²ÝÝ®ÊÓƵ. Les chercheurs du Neuro sont des chefs de file reconnus mondialement pour leur expertise en neurosciences cellulaire et moléculaire, en imagerie du cerveau, en neurosciences cognitives, ainsi que dans l’étude et le traitement de l’épilepsie, de la sclérose en plaques et de troubles neuromusculaires. Pour tout renseignement, veuillez consulter theneuro.com.