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Qu’est-ce que la SLA?

La sclérose latérale amyotrophique (SLA), connue sous le nom de maladie de Lou-Gehrig, est une maladie neurodégénérative mortelle. Quelque 3 000 adultes canadiens en souffrent. La plupart d’entre eux décéderont en l’espace de deux à cinq ans après le diagnostic. Le principal symptôme est la faiblesse musculaire qui atteint progressivement le point de paralysie et empêche une personne de respirer. La SLA résulte de la mort de motoneurones – des cellules nerveuses du cerveau et de la moelle épinière qui contrôlent le mouvement des muscles volontaires. (Source : )

Le Neuro, la recherche sur la SLA et les initiatives thérapeutiques

L’Institut et hôpital neurologiques de Montréal s’emploie à offrir les meilleurs soins possible aux personnes atteintes de SLA et à leur famille. Son programme dynamique englobe des soins cliniques exceptionnels et des installations de pointe pour la recherche fondamentale et clinique. 

La clinique multidisciplinaire sur la SLA constituée au Neuro en 1998 est aujourd’hui reconnue comme un chef de file en matière de prestation de soins à cette population spécifique de patients. Son programme sert de modèle à d’autres cliniques multidisciplinaires. À titre de neurologue et de directrice de l’Unité de recherche clinique du Neuro, Dre Angela Genge mène un programme de recherche clinique sur la SLA qui développe et teste de nouvelles thérapies et combinaisons de thérapies en collaboration avec d’autres chercheurs au Québec et ailleurs.

La recherche clinique de l’Unité comporte un essai clinique multicentrique de la ceftriaxone.  Deux autres essais cliniques sont mis au point avec le CALS – Consortium canadien d’essais cliniques pour la SLA.  Par ailleurs, un essai clinique en gestion des symptômes est envisagé pour le contrôle de la douleur et de la spasticité.  Le Neuro recrute de nouveaux professeurs pour mener de la recherche sur les maladies des motoneurones et pour fournir des soins neuropalliatifs.

Les scientifiques du Neuro nouent des partenariats à l’échelle locale, nationale et internationale, qui demeurent le meilleur moyen de faire avancer la recherche sur les causes de la SLA et le développement de traitements efficaces.

Dre Heather Durham, par exemple, se spécialise dans la mise au point de modèles de culture tissulaire de SLA qui aideront à comprendre ce qui rend les cellules nerveuses sensibles à la SLA et à d’autres maladies des motoneurones. Les modèles permettront aussi de tester des thérapies expérimentales.  Dre Durham s’intéresse en particulier au développement de traitements qui activent des réponses au choc thermique pour combattre la maladie. Elle collabore avec des chercheurs que dirige le Dr Guy Rouleau au Centre hospitalier de l'Université de Montréal (CHUM) à mettre au point des modèles de la maladie génétique des motoneurones.  Conjointement avec des entreprises pharmaceutiques et biotechnologiques, elle teste des thérapies pour des maladies des motoneurones en culture et dans des modèles animaux; et elle travaille avec le Pr David Burns au département de chimie de l’Université ÎÛÎÛ²ÝÝ®ÊÓƵ à identifier des biomarqueurs de SLA dans des échantillons de sang. Dre Durham cherche aussi à favoriser les initiatives de recherche sur la SLA à l’échelle nationale. Elle est membre du Conseil de la Société canadienne de la sclérose latérale amyotrophique et présidente du comité d’orientation de la recherche de cet organisme.  Elle a accepté, au nom de la Société, le Prix du partenariat de l’année en 2008 décerné par l’Institut des neurosciences, de la santé mentale et des toxicomanies des IRSC. 

Le professeur Stefano Stifani cherche à comprendre la génération, la connectivité des muscles et la régénération des cellules nerveuses qui sont importantes pour la mastication, la déglutition et les activités motrices. Son laboratoire a fait de grands progrès dans la compréhension du mécanisme complexe du développement de ces types particuliers de neurones.  Le but de son programme est de proposer des stratégies de manipulation des cellules souches nerveuses et de faciliter l’élaboration d’approches qui pourraient stimuler la capacité du système nerveux adulte à la suite d’un traumatisme ou d’une maladie. 

Le professeur Peter McPherson a recours à des approches biochimiques, moléculaires, structurelles et cellulaires pour découvrir et comprendre la fonction de protéines dans des cellules nerveuses.  Son laboratoire a cerné un certain nombre de protéines qui pourraient jouer un rôle fondamental dans les maladies neurodégénératives et des motoneurones. Ces protéines pourraient approfondir notre compréhension des mécanismes fondamentaux de la maladie. Le Pr McPherson se penche également sur les mécanismes à la source de paraplégies spastiques familiales, un groupe de maladies des motoneurones qui est hétérogène sur le plan génétique et a un lien avec la SLA. Le candidat au doctorat Jason Hamlin, un étudiant du Pr McPherson, a reçu la bourse de recherche 2009 au doctorat des IRSC et de la Société de la SLA. Ses travaux sont décrits dans l’édition récente du bulletin de la Société canadienne de la SLA, .

Le laboratoire du Pr Eric Shoubridge étudie la génétique moléculaire de la maladie. Les travaux qui ont permis d’approfondir les mécanismes et les voies sous-jacents à de nombreux troubles métaboliques sont à la base de tests génétiques qui en ont amélioré le diagnostic et le traitement.

La SLA et le soutien de la collectivité

L’ancien quart-arrière des Alouettes de Montréal de la Ligue canadienne de football Tony Proudfoot a institué le Fonds qui porte son nom, après avoir appris être atteint de SLA en 2007. Le Fonds sensibilise le public à cette maladie aux effets dévastateurs. Il appuie aussi de façon importante la recherche sur la SLA au Neuro ainsi que les services de la sclérose latérale amyotrophique du Québec destinés aux patients et à leur famille.  

La Société de la sclérose latérale amyotrophique du Québec a été fondée en 1983 pour aider les personnes atteintes de SLA et leur famille, pour faire mieux connaître la maladie et réunir des fonds pour les services aux patients et la recherche. L'organisme collabore avec d'autres organismes provinciaux et la Société canadienne de la sclérose latérale amyotrophique.

L’Institut et hôpital neurologiques de Montréal

L’Institut et hôpital neurologiques de Montréal, le Neuro, est un prestigieux centre médical universitaire canadien. Il combine un centre de recherche de réputation internationale à l’Université ÎÛÎÛ²ÝÝ®ÊÓƵ, se consacrant à percer les secrets du cerveau et des maladies neurologiques, et des services hospitaliers spécialisés, dans le cadre du Centre universitaire de santé ÎÛÎÛ²ÝÝ®ÊÓƵ (CUSM), qui offrent d’excellents soins avancés et empreints de compassion aux personnes souffrant de maladies neurologiques. Cette structure unique, devenue un modèle suivi ailleurs au monde, suscite un espoir sans précédent pour certaines maladies les plus débilitantes, de l’épilepsie à l’AVC et à la maladie de Parkinson. Le Neuro est devenu un des principaux instituts en neurosciences au monde et attire certains des plus brillants esprits du milieu scientifique.