Le cuivre mérite réflexion
Des chercheurs de l'INM découvrent un nouveau rôle aux mitochondries dans la régulation cellulaire du cuivre
Le cuivre est un élément essentiel de notre vie. Des tuyaux et fils en cuivre aux importantes protéines de notre corps qui renferment du cuivre, cet élément est indispensable à une croissance saine et au développement neurologique. Des chercheurs de l'Institut neurologique de Montréal étudient le métabolisme du cuivre dans l'organisme et son rôle distinct dans les premiers stades du développement. Leurs constatations, publiées dans un numéro récent de la revue Cell Metabolism, font la lumière sur le nouveau rôle de deux protéines intervenant dans la régulation du cuivre. Cette étude pourrait permettre de mieux comprendre comment traiter les personnes affectées par un déséquilibre du métabolisme du cuivre.
« Le cuivre joue un rôle important dans le maintien de la santé des cellules. Une régulation atypique du cuivre dans l'organisme peut entraîner des maladies du foie, des reins, du cerveau et des yeux », explique Eric Shoubridge, professeur de génétique humaine à l'Institut neurologique de Montréal de l'Université ÎÛÎÛ²ÝÝ®ÊÓƵ et chercheur principal. « Nous savons que le cuivre est particulièrement important dans les premiers stades du développement, qu'il joue un rôle vital dans la bonne formation des organes. Des mutations dans deux protéines porteuses de cuivre, la SCO1 et la SCO2, sont en cause dans certaines maladies néonatales. »
Le cuivre est nécessaire à l'activité de certains enzymes, dont la cytochrome oxydase (COX) localisée dans les mitochondries – qui produisent l'énergie des cellules du corps. « Notre étude est la première à caractériser un rôle inattendu de messager ou de transmission des signaux extracellulaires et intracellulaires pour les deux protéines porteuses de cuivre, la SCO1 et la SCO2, qui sont nécessaires à l'assemblage de la COX », précise le Pr Shoubridge.
Pour caractériser les rôles de la SCO1 et de la SCO2, le Pr Shoubridge et ses collègues ont examiné des cellules renfermant des formes ayant subi une mutation de l'une de ces molécules ou des deux. L'étude révèle que les deux protéines jouent un rôle dans le maintien de l'équilibre du cuivre entre différents compartiments cellulaires. « Ces constatations ajoutent deux membres à une liste grandissante de protéines bifonctionnelles qui participent au métabolisme du cuivre », indique le Pr Shoubridge. La détermination de ce nouveau rôle pour la SCO1 et la SCO2 aidera à la mise au point de meilleures thérapies pour plusieurs maladies neurologiques.
Cette étude est subventionnée par les Instituts de recherche en santé du Canada (IRSC) et la Muscular Dystrophy Association (MDA) des Etats-Unis.
L'Institut neurologique de Montréal est un institut de recherche et d'enseignement de l'Université ÎÛÎÛ²ÝÝ®ÊÓƵ, qui se consacre à l'étude du système nerveux et des maladies neurologiques. Fondé en 1934 par l'éminent Dr Wilder Penfield, l'INM est l'un des plus grands instituts du genre au monde. Ses chercheurs sont des chefs de file mondiaux en neurosciences cellulaires et moléculaires, en imagerie cérébrale, en neurosciences cognitives, ainsi que dans l'étude et le traitement de l'épilepsie, de la sclérose en plaques et des troubles neuromusculaires. L'INM, avec son partenaire clinique, l'Hôpital neurologique de Montréal (HNM), qui fait partie du Centre universitaire de santé ÎÛÎÛ²ÝÝ®ÊÓƵ, continue d'intégrer recherche, soins aux patients et formation, et il est reconnu comme un des premiers centres de neurosciences au monde.
-30-