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La sclérose latérale amyotrophique (SLA), également connue sous le nom de « maladie de Lou Gehrig », « maladie de Sue Rodriguez » ou « maladie de Charcot », est une terrible maladie incurable, qui tue de deux à cinq Canadiens quotidiennement. Les 25 et 26 septembre , l’Institut Neurologique de Montréal accueillera le 4è Symposium annuel de la Fondation André-Delambre sur la SLA. Une centaine de chercheurs et de cliniciens de sept pays se réuniront à cette occasion pour discuter des progrès de la recherche sur la SLA. Les plus récentes découvertes sur les causes de la SLA et sur les perspectives thérapeutiques seront abordées.

Seront présents lors du conférence:

Jean-Pierre Julien, PhD - Université Laval. Jean-Pierre Julien est professeur au département d’anatomie et de physiologie de la Faculté de médecine de l’Université Laval et chercheur au centre de recherche du Centre hospitalier universitaire de Québec (CRCHUQ). Il est reconnu comme une des sommités du domaine de la biologie des neurofilaments et de la neurobiologie de la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Ses efforts ont permis la première démonstration probante que, chez des souris transgéniques, des anomalies dans l’organisation de filaments intermédiaires (FI) pourraient avoir un rôle causal dans les maladies des motoneurones. Sa découverte de mutations de neurofilaments NF-H et d’allèles de la périphérine chez un petit nombre de personnes atteintes de SLA a conforté cette hypothèse. Au cours de la dernière décennie, il a produit plusieurs lignées de souris knock-out qui fournissent des données uniques sur les fonctions des gènes de FI neuronaux. Il a aussi fait avancer la compréhension de la pathogenèse causée par des mutations de la superoxyde dismutase (SOD1). Récemment, ses collègues et lui ont découvert que des mutations de la SOD1 peuvent être sécrétées par l’interaction avec des chromogranines et qu’un gène extracellulaire SOD1 mutant peut déclencher l’inflammation et la mort des motoneurones. Il a aussi fait état des effets thérapeutiques de l’immunisation avec le gène SOD1 mutant dans des modèles expérimentaux de SLA chez la souris. Le Dr Julien a aussi publié les résultats d’une étude voulant que la minocycline soit efficace pour ralentir la progression de la SLA chez des modèles expérimentaux de souris, étude qui a mené à l’établissement d’essais de minocycline chez des personnes atteintes de SLA. Cette étude ouvre de nouvelles avenues pour le traitement futur de la SLA.

Guy Rouleau, MD, PhD - Université de Montréal. Dr Rouleau est professeur au département de médecine à l’Université de Montréal. Il est aussi directeur du Centre de recherche à l’Hôpital Saint-Justine et du Centre d’excellence en neuromique de l’Université de Montréal (CENUM). Le Dr Rouleau est titulaire de la chaire de recherche du Canada en génétique du système nerveux. Ces 18 dernières années, ses travaux ont porté sur l’approfondissement des fondements génétiques des maladies du cerveau. Ses collègues et lui ont réussi à identifier des gènes liés à des maladies neurodégénératives, notamment le gène lié à une forme juvénile de la SLA et un gène lié à une forme d’épilepsie. Il a cartographié le locus de plus de 20 maladies et a apporté une contribution importante à l'identification de plus de 10 gènes responsables de maladies ainsi qu’à une meilleure compréhension de la pathogenèse de nombreuses maladies.

Angela Genge MD, PhD - Institut neurologique de Montréal. Dre Genge est professeure adjointe au département de neurologie et de neurochirurgie à l’Université ÎÛÎÛ²ÝÝ®ÊÓƵ, directrice médicale de l’unité de recherches cliniques (URC) et directrice des cliniques sur la SLA et la douleur à l’Institut et Hôpital neurologique de Montréal (INM). Elle est également neurologue à l’INM. Depuis sa nomination comme directrice de l’URC en décembre 2004, la Dre Genge a augmenté le nombre et l’étendue des essais cliniques effectués par rapport à diverses maladies neurologiques. L’URC mène et soutient de la recherche clinique sur plusieurs maladies neurologiques, dont la sclérose en plaques, la SLA, l’épilepsie, les migraines, la douleur, les tumeurs au cerveau et l’accident vasculaire cérébral.

Francesco Fornai PhD – Université de Pise. Francesco Fornai travaille à la Faculté de médecine de l’Université de Pise. Il est spécialiste du domaine des maladies neurodégénératives, notamment la maladie de Parkinson et la SLA. Ses collègues et lui ont récemment publié une étude dans Proceedings of National Academy of Sciences (É.-U.) selon laquelle le lithium ralentit la progression de la SLA.

Robert Brown MD, PhD - Massachusetts General Hospital, Boston. Dr Robert Brown est professeur de neurologie à la Harvard Medical School et directeur du Cecil B. Day Laboratory Neuromuscular Research et de la clinique subventionnée par la Muscular Dystrophy Association au Massachusetts General Hospital. Le Day Laboratory for Neuromuscular Research, fondé en 1984 par le Dr Brown pour étudier les maladies neuromusculaires, est devenu un centre de renom international en recherche et soins cliniques dans ce domaine. Le Dr Brown et ses collaborateurs ont fait des contributions importantes à la compréhension de la biologie des maladies neuromusculaires, notamment l’identification de plusieurs gènes qui interviennent dans la forme familiale de la SLA. Parmi les contributions du MGH Day Laboratory figurent des études sur la sclérose latérale amyotrophique (SLA), la myopathie de Miyoshi, la paralysie périodique et l’adrénoleucodystrophie (maladie de l’huile de Lorenzo). Les travaux actuels comprennent des études sur la greffe de cellules souches, le criblage de médicaments pour trouver des médicaments composés prometteurs en matière de traitement, des essais sur des humains et des souris de médicaments prometteurs, et des recherches pour découvrir de nouveaux gènes qui causent la SLA dans les familles.

Pour plus d’information:

Anita Kar, Institut Neurologique de Montréal, (514) 398-3376, anita.kar mcgill.ca